Євгенія Сергіївна Захватова - Феномен доктора Хауса

(англ. Munchausen Syndrome) — симулятивний розлад, при якому людина симулює, перебільшує або штучно викликає у себе симптоми хвороби, аби її піддали медичному обстеженню, лікуванню, госпіталізації, хірургічній операції. Причини такої симулятивної поведінки не вивчені повністю. Загальноприйняте пояснення причин захворювання: бажання людей через прояв такого синдрому отримати увагу, турботу, симпатію і психологічну підтримку. Пацієнти з синдромом Мюнхгаузена, як правило, заперечують штучну природу своїх симптомів, навіть якщо їм пред’являють докази симуляції. Коли їм відмовляють у лікуванні, хворі з синдромом Мюнхгаузена звертаються до іншого лікаря. Синдром названий іменем німецького кавалерійського офіцера XVIII століття барона Карла Ф. Мюнхгаузена, який прославився фантастичними розповідями про свої військові пригоди. Термін «синдром Мюнхгаузена» був запропонований Ричардом Ашером, який у 1951 році вперше описав поведінку пацієнтів, схильних вигадувати або викликати у себе хворобливі симптоми.

Хаус та пацієнтка із синдромом Мюнхгаузена

Часто симуляція синдрому Мюнхгаузена утрудняє діагностику іншого, небезпечнішого захворювання, про яке ніхто не підозрює. У серіалі «House M. D.» Грегорі Хаус кілька разів підозрює у пацієнта цю хворобу, але тільки один раз його діагноз підтверджується.

В Україні термін «синдром Мюнхгаузена» згадується досить часто, але переважно не в медичному, а в суспільно-політичному або економічному контексті. Наприклад, передвиборні обіцянки журналісти називають не інакше, як «синдром Мюнхгаузена». Навряд чи треба переконувати когось у тому, що цей термін запустив у наш повсякденний обіг серіал «Доктор Хаус».

Некроз (від грецьк. Νεκρός, мертвий) — некротичне ураження тканини; патологічний процес, при якому загибель тканини в живому організмі відбувається місцями в результаті якого-небудь екзо- або ендогенного її пошкодження. Серед причин відмирання тканини можна назвати безпосереднє руйнування її яким-небудь агентом (фізичним або хімічним), а також непрямі зміни, такі як алергічна реакція, порушення іннервації та кровообігу.

У серіалі Грегорі Хаус діагностує некроз, серед іншого, в тих пацієнтів, у кого він підозрює венеричні захворювання. Оскільки некроз може вражати живу тканину при виникненні багатьох хвороб, українські лікарі добре знайомі з нею і цілком здатні її лікувати. Певна річ, лише в тих випадках, коли втручання відбувається оперативно і хвороба не запущена.

Нейрофіброматоз — генетичні порушення нервової системи, які призводять до зростання доброякісних пухлин уздовж нервових волокон. Нейрофіброматоз належить до групи факоматозів (грецькою phakos — пляма, matosis — пухлина). Сьогодні ця назва поєднує кілька захворювань, які насправді є різними нозологічними формами: нейрофіброматоз I, II, III і IV типів. Близько 90 % усіх хворих на нейрофіброматоз мають нейрофіброматоз I типу. Нейрофіброматоз I типу (НФ1, класичний, периферійний, власне хвороба Реклінгаузена) — це системне спадкове захворювання з переважним ураженням шкіри та нервової системи, успадковується автосомно-домінантно. Захворювання обумовлене мутацією гену NF1, який локалізується на довгому плечі 17-ї хромосоми. Чоловіки та жінки уражуються однаково часто. Нейрофіброматоз був описаний німецьким патологом Ф. Д. фон Реклінгаузеном у 1882 році; після цього захворювання отримало його ім’я. Загальна кількість хворих з цією патологією в усьому світі наближається до 1 млн людей.

У серіалі, діагностуючи цю рідкісну хворобу, зазвичай не уточнюють, за яким типом вона розвивається. Причина — Хаус припускає такий діагноз на самому початку виявлення хвороби, що, за правилами серіалу, зазвичай стає невірним припущенням.

За відсутності статистичних даних щодо частоти нейрофіброматозу в Україні, приблизна цифра роз пов сюдженості цього захворювання у нашій країні (виходячи з розрахунку 1 випадку захворювання на 5 тис. населення) може наближатися до 10–11 тис. таких хворих — ці відомості з’явилися у вітчизняній пресі з посиланням на висновки Інституту нейрохірургії ім. акад. А. П. Ромоданова АМН України.

Порфирія (лат. porphyria) — у більшості випадків спадкове порушення пігментного обміну з підвищеним вмістом порфиринів (пігментів, що мають у своєму складі азот) у крові й тканинах і посиленим їхнім виділенням із сечею і калом. Проявляється, серед іншого, шлунково-кишковими та нервово-психічними розладами. За клінічним перебігом захворювання часто поділяють на гострі форми й форми, що протікають переважно з ураженням шкірних покривів. Небілкова частина гемоглобіну перетворюється на токсичну речовину, яка роз’їдає підшкірні тканини. Шкіра набуває коричневого відтінку, стає дедалі тоншою і від дії сонячного світла лускається, тому в пацієнтів з часом шкіра вкривається шрамами та виразками. Виразки й запалення пошкоджують хрящі — ніс і вуха, деформуючи їх. У поєднанні з покритими виразками повіками та покрученими пальцями це неймовірно спотворює людину. Хворим протипоказане сонячне світло, яке завдає їм нестерпних страждань.

Порфирію Грегорі Хаус діагностував у Марка Ворнера, чоловіка своєї колишньої дружини Стейсі. Аби остаточно переконатися в правильності діагнозу, Грег підносить узяту для аналізу сечу Марка до засвітленої лампочки, від чого сеча окислюється і чорніє.

В Україні описано небагато випадків гострої порфирії.

Саркоїдоз (одна з назв, лат. — lupus pernio) — системне захворювання, при якому уражається багато органів та систем, що характеризується утворенням гранулем в уражених тканинах. Гранулема — обмежене огнищеве запалення, що має форму щільного вузлика різних розмірів. Найчастіше уражуються лімфатичні вузли, легені, печінка, селезінка. Рідше — шкіра, кістки, органи зору тощо. Причина захворювання невідома. Саркоїдоз не належить до інфекційних захворювань і не передається оточуючим, тобто не заразний. Хвороба тривалий час може бути безсимптомною і виявитися випадково, наприклад при рентгенографії або флюорографії органів грудної клітини під час профілактичного огляду. У лікуванні використовуються в основному глюкокортикоїдні гормони (преднізолон). Враховуючи, що захворювання інколи здатне самоусуватися, в деяких випадках можна обмежитися спостереженням, не призначаючи лікування. Захворювання розвивається переважно в молодому і середньому віці, частіше — у жінок.

Саме у жінок середнього віку Грегорі Хаус переважно підозрює саркоїдоз, хоча згодом цей діагноз часто виявляється помилковим.

За останні десять років численними дослідженнями підтверджується зростання випадків саркоїдозу в світі, й Україна — не виняток, хоч, як пояснювали громадянам фахівці Національного інституту фтизіатрії та пульмонології ім. Ф. Яновського, збільшення випадків цієї хвороби — не українська проблема, а світова тенденція. За цими ж даними, в Україні розповсюдження саркоїдозу коливається в рамках 10–40 осіб на 100 тис. населення, а випадків захворювання ще менше — від 1 до 17 осіб на 100 тис. населення.

Феохромоцитома — доброякісна, гормонально активна пухлина, що походить із хромафінних клітин симпато-адреналової системи, яка секретує у підвищеній кількості катехоламіни і локалізується в мозковій тканині надниркових залоз або симпатичних парагангліях. Захворюваність у віці 30–50 років становить 1–2 особи на 2 млн населення за рік. Феохромоцитома може виникати в осіб будь-якого віку, але найчастіше трапляється у віковій групі 20–40 років. Частота виникнення феохромоцитоми у дорослих чоловіків і жінок однакова, тоді як серед хворих дітей 60 % — хлопчики. Приблизно в 10 % випадків захворювання має спадковий характер, при цьому більш ніж у 7 % хворих виявляють